Bindevævssygdomme

Bindevævssygdomme er en gruppe sygdomme og lidelser, der inkluderer mere end 200 forskellige tilstande, der alle har én ting tilfælles: de påvirker bindevævet. Herved skal forstås, at det særlige karakteristika ved disse sygdomme er, at kroppen angriber dens eget væv.

Bindevævssygdommene forårsages primært af genmutationer (ændring af generne) og af en række tilstande kaldet autoimmune sygdomme.

Bindevævssygdomme kan influere specifikke organer eller hele organsystemet – eksempler herpå kan være lupus og sjögren´s syndrom, der eksempelvis påvirker strukturelt væv.

Autoimmune bindevævssygdomme opdeles i to hovedkategorier; dvs, hhv. autoimmune bindevævssygdomme, der påvirker:

• Specifikke organer – kaldet organspecifikke sygdomme
• Flere organer – kaldet systemiske sygdomme

Frem til slutningen af 1970´erne brugte man betegnelserne kollagensygdomme, kollagene sygdomme eller blot bindevævssygdomme om de fleste systemiske eller rheumatologiske autoimmune bindevævssygdomme.

I dag opdeles bindevævssygdomme i to klassificeringer:

• Autoimmune bindevævssygdomme: F.eks. lupus, rheumatoid arthritis (leddegigt) og dermatomyositis

• Arvelige bindevævssygdomme: F.eks. Ehlers-Danlos syndrom, epidermolysis bullosa og Marfan syndrom, der forårsages af genmutationer

Ved sidstnævnte – de arvelige bindevævssygdomme – kan forandringer i de ramte gener medføre ændringer i strukturen og udviklingen af bindevævet i bestemte organer.

Bindevæv er et “lim-agtigt” materiale, der fungerer lidt som net eller netværk, der forbinder de celler, der udgør kroppens væv.

Bindevæv giver kroppens væv og organer styrke, form og fleksibilitet. Bindevæv forsyner også vævet med næringsstoffer og hjælper til ved specielle funktioner i bestemte vævstyper. Et eksempel herpå kan være bindevæv i led, der her giver leddene evnen til at kunne bevæge sig.

Bindevæv består af mange forskellige proteiner og bestanddele, der indeholder varierende kombinationer af protein og glukose. Proteinerne i bindevæv inkluderer bl.a. kollagen, elastin, proteoglykaner og glykoproteiner. I de forskellige vævstyper findes forskelligartede kombinationer af disse proteiner. Et eksempel kan være ligamenter (en slags sener), der primært består af elastin.

Bindevæv findes i mange forskellige dele af kroppen som f.eks. huden, knoglerne, leddene, hjertet, blodkarrene, lungerne, øjnene og ørerne.

De autoimmune bindevævssygdomme inkluderer en række specifikke tilstande og overlappende syndromer, inklusive:

• Rheumatoid arthritis
• Systemisk lupus erythematosus (SLE eller blot lupus)
• Polymyositis
• Dermatomyositis
• Systemisk sclerose (sclerodermi)
• Sjögren´s syndrom og undertyper hertil
• Varianter af vaskulitis (karbetændelse) herunder arteritis temporalis, Wegener´s granulomatose og vaskulitis i det centrale nervesystem
• Blandet bindevævssygdom (MCTD)
• Udifferentieret bindevævssygdom
• Raynaud´s syndrom og sygdom
• Syndromer, der ovelapper lupus
• Syndromer. der overlapper andre autoimmune bindevævssygdomme

Selvom alle mennesker kan rammes af bindevævssygdomme, er det kvinder i aldersgruppen 30-50 år, der er mest udsat for autoimmune bindevævssygdomme.

Størstedelen af de autoimmune bindevævssygdomme påvirker flere vævstyper – blodkarrene er de organer, der rammes hyppigst.

Mange af de autoimmune bindevævssygdomme har en tendens til at overlappe hinanden eller at forekomme sammen med andre bindevævssygdomme. Et eksempel kan være patienter, der lider af lupus, som også har problemer med leddene, hvilket er et typisk kendetegn for rheumatoid arthritis.

De autoimmune bindevævssygdomme kan udvikles langsomt over mange år, eller de kan opstå pludseligt og fremskride hurtigt – og desuden ændres meget i perioder (remission).

Symptomerne på autoimmune bindevævssygdomme kan også påvirke funktionen af bestemte organer, hvilket eksempelvis kan være nyrene i forbindelse med lupus samt leddene og deraf følgende ledsmerterne, hvad angår rheumatoid arthritis.

Smerte, inflammation, ømhed, tørhed, irritation af slimhinderne og udslæt er alle symptomer, der kan forbindes til bindevævssygdommene.